Johnson & Johnson in der pulmonalen Hypertonie
Die pulmonale Hypertonie (PH) und besonders ihre Unterform, die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), sind schwerwiegende und progressive Erkrankungen, die mit ihren Einschränkungen einen wesentlichen Einfluss auf den Alltag von Patient:innen haben. Unspezifische Symptome können die Diagnose erschweren, dabei ist eine frühe Intervention entscheidend für den Krankheitsverlauf. Wir von Johnson & Johnson unterstützen Sie als starker Partner in der PAH bei der Betreuung dieser Patient:innen und bieten Ihnen hier umfassende Informationen, Fachbeiträge, Podcasts und weiterführende Ressourcen.
Informieren Sie sich über die folgenden Themen
Diagnose der PAH
Mehr Informationen zu typischen Anzeichen der PAH und zu verschiedenen Diagnostikmethoden finden Sie hier.
PAH im Fachbereich
Sie fragen sich, welcher Fachbereich in der PAH welche Aufgaben übernimmt? Hier erhalten Sie die Informationen, die für sie relevant sind, auf einen Blick.
Behandlung der PAH
PAH ist eine schwerwiegende und progressive Erkrankung, die individualisierte Behandlungsstrategien erfordert, um die Prognose zu verbessern.
PAH-Risikogruppen
Bestimmte Vorerkrankungen, wie unter anderem Kollagenosen oder angeborene Herzfehler, stellen Risikofaktoren für die Entstehung einer PAH dar.
Services
Hier finden Sie interessante Fachbeiträge und den PAH-Experten-Podcast.
Produkte in der PAH
Wir von Johnson & Johnson sind mit unserem Produktportfolio Ihr starker Partner in der PAH. Erfahren Sie hier Näheres zur Studienlage unserer Produkte.
Wissenswertes zu Symptomen, Ursachen und zum Alltagsleben mit der Erkrankung
Was ist pulmonale Hypertonie (PH)?
Hinter dem Begriff „Pulmonale Hypertonie” (PH), oder auch Lungenhochdruck, verbirgt sich eine Gruppe von Lungenerkrankungen, bei denen der Blutdruck im Lungenkreislauf („kleiner Kreislauf”) chronisch erhöht ist.
Bei PH sind die Blutgefäße in der Lunge verengt. Das führt zu einem Anstieg des Widerstandes und somit zu einem erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen. Definitionsgemäß liegt eine PH daher vor, wenn der Druck in der Lungenarterie (Pulmonalarterie) in Ruhe bei > 20 mmHg liegt.1
Die PH kann mehrere klinische Zustände umfassen und mit einer Vielzahl von kardiovaskulären und respiratorischen Erkrankungen verbunden sein.1 Die Komplexität der Behandlung der PH erfordert einen vielschichtigen, ganzheitlichen und multidisziplinären Ansatz. In den letzten Jahren wurden jedoch erhebliche Fortschritte bei der Erkennung und Behandlung der PH erzielt, die in den Leitlinien zur Diagnose und Therapie der PH integriert wurden.1
Welche PH-Untergruppen gibt es?
Basierend auf Grunderkrankung bzw. vorliegender Gefäßveränderung werden bei der pulmonalen Hypertonie 5 Gruppen unterschieden:1
- Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
- Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
- Vererbt
- Verursacht durch bestimmte Arzneimittel oder Toxine
- Assoziiert mit:
- Bindegewebserkrankungen, z. B. systemischer Sklerose
- HIV-Infektion
- Portaler Hypertension
- Angeborenen Herzfehlern
- Schistosomiasis
- Mit Anzeichen von PVOD/PCH-Beteiligung
- PPHN
- PH infolge von Linksherzerkrankungen
- PH infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
- PH assoziiert mit Obstruktionen der Lungenarterie
- PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus
Von besonderer klinischer Relevanz sind die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) sowie die pulmonale Hypertonie bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.2
HIV: humanes Immundefizienz-Virus; PAH: pulmonal arterielle Hypertonie; PCH: pulmonale kapilläre Hämangiomatose; PH: pulmonale Hypertonie; PPHN: persistierende pulmonal arterielle Hypertonie des Neugeborenen; PVOD: pulmonale venookklusive Erkrankung.
Wie wird die PAH charakterisiert?
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine wichtige Unterform der PH. Sie betrifft die Lungenarterien, also die Lungengefäße, die das Blut von der rechten Herzhälfte in die Lunge transportieren.
Definiert wird eine PAH durch folgende hämodynamische Charakteristika:1
(Nach Ausschluss von anderen Gründen für eine präkapillare PH, z. B. chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie oder PH assoziiert mit Lungenerkrankungen (klinische Gruppen 3 und 4))
- Mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20 mmHg
- Pulmonalarterieller Verschlussdruck ≤ 15 mmHg
- Pulmonalvaskulärer Widerstand > 2 Wood-Einheiten
PAH kann ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) oder aber im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auftreten. Sie kann auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente oder durch den Kontakt mit toxischen Substanzen verursacht werden. In seltenen Fällen kann sie auch vererbt werden.
PAH ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung
Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist mit ca. 26 Fällen pro 1 Million Einwohner:innen in Deutschland zwar eine seltene, aber progressiv verlaufende Erkrankung.3 Der Verlauf kann sehr unterschiedlich sein, abhängig von der PAH-Untergruppe und verschiedenen anderen Faktoren wie Ätiologie, Alter oder Komorbiditäten.4 Obwohl die Erkrankung bis heute nicht heilbar ist, können moderne PAH-Therapien dazu beitragen, die Symptome zu verbessern und den Progress aufzuhalten.
Wer ist besonders von PAH betroffen?
Obwohl PAH Menschen jeden Alters treffen kann und das Durchschnittsalter früher niedriger war, liegt das Alter bei Diagnose laut Registerdaten heutzutage zwischen 50–65 Jahren.5 Aktuelle Daten aus dem schwedischen PAH-Register (SPAHR) geben sogar ein medianes Alter von 68 Jahren an.6 Insgesamt sind Frauen mit 70–80 % zu einem größeren Anteil betroffen.5
Was sind die Risikofaktoren bei PAH?
Heutzutage sind einige Risikofaktoren bekannt, die im Zusammenhang mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) stehen. Bei bestimmten Menschengruppen ist es daher besonders wichtig, bei Symptomen, wie Dyspnoe, auch an PAH zu denken.
Genetische Faktoren
Etwa 70 % der Patient:innen mit hereditärer PAH weisen eine Mutation in dem Protein BMPR2 (Bone morphogenic Protein receptor type 2) auf. BMPR2 gehört zur TGF-β-Superfamilie der Wachstumsfaktor-Rezeptoren und hemmt unter anderem die Proliferation der vaskulären Muskelzellen. Ist das Protein defekt, ist die Proliferation der vaskulären Muskelzellen begünstigt und es kann sich eine PAH entwickeln.7
Risikopatient:innen mit Vorerkrankungen
Neben HIV-Infektionen und Lebererkrankungen stellen Kollagenosen, wie z. B. die systemische Sklerose, einen wichtigen Risikofaktor für PAH dar. Weitere Risikofaktoren sind angeborene Herzfehler, besonders bei Defekten der Herzscheidewände oder Verbindungen der großen Gefäße (Shuntvitien).1 Hier finden Sie eine ausführliche Übersicht zu den PAH-Risikogruppen.
Bestimmte Medikamente und Toxine stehen im Verdacht, das Risiko für eine PAH zu erhöhen. Gemäß Leitlinien werden diese nach Risikostufen eingeteilt.1
Medikamente/Toxine
Definitive Assoziation | Mögliche Assoziation |
|---|---|
Definitive Assoziation
| Mögliche Assoziation
|
Modifiziert nach Humbert M et al. 20221
# Pulmonale venookklusive Erkrankung.
Arzneimittel und Toxine aufgelistet nach Risikostufe in Hinblick auf die Entwicklung einer PAH (gemäß ESC/ERS-Leitlinien)1
Wie ist die Prognose bei PAH?
Die Prognose einer unbehandelten PAH ist sehr schlecht und liegt mit einem Median von 2,8 Jahren (historische Daten) in einer Größenordnung mit Krebserkrankungen wie Lungen- oder Darmkrebs.8 Bei spezifischen Untergruppen der PAH, wie kollagenoseassoziierter PAH, ist die Prognose sogar noch schlechter.9 Aus diesem Grund ist eine frühe Diagnose der PAH entscheidend, um frühzeitig mit einer gezielten medikamentösen Therapie starten zu können.
Was ist die Ursache einer PAH?
Die Ursache der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist noch nicht komplett geklärt. Es ist jedoch bekannt, dass die Erhöhung des Gefäßwiderstands in der Lunge auf unterschiedliche Mechanismen zurückzuführen ist und PAH daher eine komplexe, multifaktorielle Erkrankung ist, deren Entstehung auf unterschiedliche biochemische Signalwege und verschiedene Zelltypen zurückzuführen ist.13 Ein früh in der Pathogenese auftretender Faktor bei PAH ist die endotheliale Dysfunktion.13,14
Was passiert bei der endothelialen Dysfunktion?
Das Endothel spielt durch die Sekretion vasoaktiver Substanzen bei der Gefäßregulation (Weit- und Engstellung der Gefäße) eine wichtige Rolle. Die endotheliale Dysfunktion im Lungengefäß führt bei PAH zum Ungleichgewicht der vasoaktiven Substanzen: das Endothel sezerniert weniger gefäßerweiterndes Prostacyclin und Stickstoffmonoxid und mehr gefäßverengendes Endothelin.13 Auf lange Sicht führt dies zu Zellproliferation und strukturellen Gefäßveränderungen (Remodelling).14
Wie kommt es zum vaskulären Remodelling?
Bei PAH sind verschiedene Gefäßschichten und mehrere Zelltypen von der Pathogenese betroffen:13
- Endothelzellen
- Glatte Muskelzellen
- Fibroblasten
- Entzündungszellen und Thrombozyten
Typischerweise vermehren und vergrößern sich Zellen (Proliferation und Hypertrophie) und die einzelnen Gefäßschichten verändern sich entzündlich und verhärten sich bindegewebig (Fibrose).13
Bei Gesunden sind die Gefäße weit genug, damit das Blut ungehindert vom Rechtsherz durch die Lunge gepumpt werden kann. Damit kann der gesamte Organismus ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Bei PAH-Patient:innen ist der Blutfluss durch die krankhaft verengten Gefäße erschwert und das Herz muss gegen einen stärkeren Widerstand anpumpen. Über einen längeren Zeitraum führt dies zum Herzversagen.15
Was sind typische Symptome bei PAH?
Bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) können verschiedene Beschwerden auftreten, die oft unspezifisch sind. Diese treten jedoch nicht bei allen Patient:innen auf. Die ersten Symptome lassen sich anfangs besonders bei körperlicher Betätigung (Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen o. Ä.) feststellen.
Bei PAH muss das Herz gegen einen erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen pumpen und damit erheblich mehr leisten, was letztlich zu einer Schwächung des rechten Herzens führen kann. Die Sauerstoffaufnahme ins Blut und somit die Sauerstoffversorgung der Organe wird erschwert.
Dieser Sauerstoffmangel und die zunehmende Schwäche der rechten Herzhälfte sind für die Symptome der PAH verantwortlich und äußern sich beispielsweise als Atemnot (Dyspnoe), rasche Erschöpfbarkeit (Fatigue), Müdigkeit, Atemnot beim Bücken (Bendopnoe), Palpitationen, Hämoptyse oder Kreislaufkollaps (Synkopen).1
Wie wirkt sich PAH auf das Leben von Patient:innen aus?
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) hat einen wesentlichen Einfluss auf den Alltag sowohl der Patient:innen selbst als auch der Angehörigen. Obwohl bekannt ist, dass die PAH mit einer ausgeprägten Morbidität und Mortalität einhergeht, wird die Belastung von Betroffenen und Angehörigen oft unterschätzt. Eine internationale Erhebung zeigte, dass sich der Einfluss unter anderem auch bei der Erwerbstätigkeit und beim Einkommen widerspiegelt. 73 % der Patient:innen gaben sogar an, dass ihr Haushaltseinkommen verringert war und in den meisten Fällen unterhalb des Durchschnittseinkommens lag.16
Die PAH führt oft zur sozialen Isolation der Patient:innen
„Meine Freundin hat gesagt, ‚Ich hätte gerne deine Art von Hochdruck.‘ und das hat mich wirklich sauer gemacht. Sie glaubt, ich sitze den ganzen Tag nur zu Hause rum.
Zitat eines PAH-Patienten16
Ein weiteres Ergebnis der Erhebung war, dass sich etwa 40 % der Betroffenen sozial isoliert fühlten. In vielen Fällen war dies darauf zurückzuführen, dass die Krankheit „nicht sichtbar” ist. Als andere Gründe wurden unter anderem Unverständnis und mangelndes Wissen des Umfeldes über die Erkrankung und deren Auswirkungen angegeben.16
Insgesamt kam die internationale Studie zu dem Schluss, dass neben den körperlichen Aspekten das emotionale und soziale Wohlbefinden der Betroffenen berücksichtigt werden sollte und die Versorgung von PAH-Patient:innen einen multidisziplinären Ansatz erfordert.16
Auf der J&J WithMe-Website finden Sie Informationen für Betroffene.
Diagnose PAH – was können Betroffene selbst tun?
Da viele Patient:innen nicht nur körperlich, sondern auch seelisch sehr unter den Einschränkungen der PAH leiden, kann es wichtig sein, anderen Menschen Sorgen und Nöte mitzuteilen, um frühzeitig depressiven Stimmungen entgegenzuwirken. Dafür kommen sowohl Angehörige und der Freundeskreis als auch andere Betroffene in Selbsthilfegruppen infrage.
Viele hilfreiche Tipps und nützliche Adressen sind in unserem Ratgeber für Patient:innen mit pulmonal arterieller Hypertonie zusammengefasst.
Weiterführende Informationen für Betroffene und Angehörige
Auf unserer Patient:innen-Website finden Sie als Patient:innen mit pulmonal arterieller Hypertonie sowie Ihre Angehörigen und Interessierte weiterführende Informationen zu den Grundlagen der Erkrankung, der Diagnostik oder auch den Therapiemöglichkeiten.
Das könnte Sie auch interessieren:
Fachbeiträge
Hier finden Sie interessante aktuelle Fachbeiträge zu unterschiedlichen Themen.
PAH-Experten-Podcast
Prof. Ralf Ewert, PD Dr. Hans Klose und Prof. Dr. Dirk Skowasch tauschen sich zum Thema pulmonal arterielle Hypertonie aus.
PAH-Diagnose
Mehr Informationen zu typischen Anzeichen für PAH und zu verschiedenen Diagnostikmethoden finden Sie hier.
Quellen
- Humbert M et al. Eur Heart J 2022; 43(38): 3618–3731.
Hoeper MM et al. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73–84.
Hoeper MM et al. Int J Cardiol 2016; 203: 612–613.
Barst R et al. Chest 2013; 144: 160–168.
Hoeper MM, Gibbs JSR. Eur Respir Rev 2014; 23: 450–457.
Kjellström B et al. ERJ Open Res 2019; 5(3): 00075–2019.
Rabinovitch M. J Clin Invest 2012; 122(12): 4306–4313.
D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; 115(5): 343–349.
Gibbs JSR et al. Eur Respir Rev 2007; 16: 8–12.
Loehrer PJ et al. J Clin Oncol 2011; 29(31): 4105–4112.
Dattatreya S. South Asian J Cancer 2013; 2(3): 179–185.
Kris MG et al. JAMA 2014; 311(19): 1998–2006.
Humbert M et al. Circulation 2014; 130(24): 2189–2208.
Gaine S. JAMA 2000; 284: 3160–3168.
Vonk Noordegraaf A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801900.
“The impact of pulmonary arterial hypertension (PAH) on the lives of patients and carers: results from an international survey”; 2012. Erhältlich unter: https://www.phaeurope.org/wp-content/uploads/PAH_Survey_FINAL.pdf (link is external) (letzter Zugriff: 10.04.2025).
Zuletzt geändert am: 11.06.2025
Unser Angebot erfüllt die afgis-Transparenzkriterien.
Die afgis-Zertifizierung steht für hochwertige Gesundheitsinformationen im Internet. Die Prüfung durch insgesamt zehn umfangreiche Kriterien bestätigt, dass die J&J Medical Cloud den medizinischen Fachkreis über gesundheitsrelevante Themen in seriöser, aktueller und qualitätsgesicherter Weise informiert.
EM-148885
Interessante Links